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第14回 東京びまん性肺疾患研究会
2013年10月

<ピルフェニドン(ピレスパ)>

  • 第V相試験(ERJ(35):821-829,2010):①VC低下抑制,②無増悪生存期間(PFS)延長.
  • ERS2013での発表:IPFV度,W度と重症例が多く(合わせて70%),1年以上継続例が多かった⇒重症例でも忍容性がある.しかし,消化器症状が課題(朝食時のみの減量で対応??).

<CPFEで線維症の組織がUIP以外の症例>

  • CPFEはUIPに限るのか?:
  • Cottinは2005年よりCVD-IPまで範疇を広げている.気腫が合併するとIP画像評価が難しい.合併症として,肺癌,肺高血圧症が重要.Cottinの業績はPHの合併に注目したことである.
  • 間質性肺炎,肺気腫のどちらがメインか.
  • 自検例では,UIP 16例,NSIP 4例,他に分類不能例もあった(1/3くらい).
  • 今回の検討で注目したいパターン:
  • 1)画像: ①Airway centered fibrosis (ACF)(胸膜直下をスペアし,小葉中心に気腫性変化を認め,肺が破壊されていくパターン). ②Constellation of large cyst(大きな嚢胞の集まり).
    2)病理: ①Airspace enlargement with fibrosis (AEF)
    Centrilobular cystic lesion
  • 予後が悪いものが特定できるのか.ステロイドや免疫抑制剤を積極的に使うべきか.肺癌や急性増悪など合併症を起こしやすいか.⇒まだまだわかっていない.
  • CRPにtime(時間経過)を加えた,CRPTが大切と考えている.
  • まとめ:
  • 1)画像:keywordはACF.胸膜までくっついているとlarge cystになる傾向があった.ただし,画像所見は同じでも,病理が異なる例もけっこうあった.
    2)病理:ACF=AEFと画像と病理が一致すれば,わかりやすいが,そうでもなかった⇒AEFの概念を広げる?,AEFと分けて考える?.AEFと思われても,多房性で周囲にGGOが広がる例が多かったが,これはAEFと分けて考えるほうが良いかもしれない.
    3)臨床経過:
    進行が遅い.あまりKL-6が上昇しない.VCあるいはFVCはあまり下がらないが,DLCOは非常に低下する.このような例はAEFかもしれない?
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