＜ピルフェニドン（ピレスパ）＞
- 第Ⅲ相試験（ERJ(35):821-829,2010）：①VC低下抑制，②無増悪生存期間（PFS）延長．
- ERS2013での発表：IPFⅢ度，Ⅳ度と重症例が多く（合わせて70%），1年以上継続例が多かった⇒重症例でも忍容性がある．しかし，消化器症状が課題（朝食時のみの減量で対応？？）．
＜CPFEで線維症の組織がUIP以外の症例＞
- CPFEはUIPに限るのか？：
Cottinは2005年よりCVD-IPまで範疇を広げている．気腫が合併するとIP画像評価が難しい．合併症として，肺癌，肺高血圧症が重要．Cottinの業績はPHの合併に注目したことである．
- 間質性肺炎，肺気腫のどちらがメインか．
- 自検例では，UIP 16例，NSIP 4例，他に分類不能例もあった（1/3くらい）．
- 今回の検討で注目したいパターン：
１）画像：
①Airway centered fibrosis (ACF)（胸膜直下をスペアし，小葉中心に気腫性変化を認め，肺が破壊されていくパターン）．
②Constellation of large cyst（大きな嚢胞の集まり）．
２）病理：
①Airspace enlargement with fibrosis (AEF)．
②Centrilobular cystic lesion．
- 予後が悪いものが特定できるのか．ステロイドや免疫抑制剤を積極的に使うべきか．肺癌や急性増悪など合併症を起こしやすいか．⇒まだまだわかっていない．
- CRPにtime（時間経過）を加えた，CRPTが大切と考えている．
- まとめ：
１）画像：keywordはACF．胸膜までくっついているとlarge cystになる傾向があった．ただし，画像所見は同じでも，病理が異なる例もけっこうあった．
２）病理：ACF＝AEFと画像と病理が一致すれば，わかりやすいが，そうでもなかった⇒AEFの概念を広げる？，AEFと分けて考える？．AEFと思われても，多房性で周囲にGGOが広がる例が多かったが，これはAEFと分けて考えるほうが良いかもしれない．
３）臨床経過：
進行が遅い．あまりKL-6が上昇しない．VCあるいはFVCはあまり下がらないが，DLCOは非常に低下する．このような例はAEFかもしれない？．
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