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第100回 間質性肺疾患研究会(2019年10月,東京)

<原因不明間質性肺炎の画像診断の変遷:NSIPという概念の提唱前後(上甲Dr)>

  • traction bronchiectasisの束=honeycomb.
  • はじめて間質性肺炎を体系的に分類したLiebowの分類の時点(1968年)では,NSIPはない.→1994年,KatzensteinによるNSIPの提唱はパラダイムシフトであった.→しかし,2013年のATS/ERS consensus classificationで,従来のNSIPは消えたChronic fibrosing IIPにIdiophathic NSIPが入ってしまい,混乱が生じるKatzensteinのsubacute NSIPはいずこへ.).一方で,同ガイドラインではunclassifiable IIPsのことは多く書かれていて,例えばCauses of unclassifiable idiopathic interstitial pneumonia include… new entitiy, or unusual variant of recognized entitiy, not adequately characterized by the current ATS/ERS classification (e.g., variant of organizing pneumonia with supervening fibrosis) との一文がある.OP with fibrosisを世に出す意図か?!.
  • 結局,上記を当てはめると,KatzensteinのNSIPの分類のGroup 3しか残らない(Ssc-IPが代表).Group 1は稀,PM/DM-IPが代表のGroup 2はAsian NSIP = OP with fibrosisは,OPとするしかない.
     
  • cellular NSIP(Group 1の“フワッとしたGGO”を呈するもの)は,どこへいくのか?
    →ひとまずunclassifiable IIPに入れるしかない.1つの疾患概念になるよう検討を重ねるしかないが,自験例でも4/400例と非常に稀であり,研究もほとんど存在しない.LIPやHPが鑑別になるが,LIPは鑑別困難.
     
  • consolidationを伴う,subacute NSIPはどこへいくのか?
    →ひとまずunclassifiable IIPとする.イギリスのプロンプトン王立病院のグループは,“fibrosing OP,OP with supervening fibrosis”,陶生病院・長崎医大のグループは,“subacute lung injury”として疾患概念確立を目指して検討している.
     
  • fibrosing OP (OP with fibrosis)とは何なのか?
    →Asian NSIPの俗称.PM/DMでよくみられる.広い意味でのacute lung injuryとして捉える.生検の部位・時期により,organizing DAD,OP,NSIPの3つで診断が分かれ,さらに相互に移行する予後不良のものとして,“両側下肺で強い収縮をきたすconsolidation”のパターン(CADM,抗ARS抗体症候群でみられる).
     
  • 画像でfibrosing NSIPとされるものは以下の4つが考えられる
    →@fibrosing NSIPそのもの,A蜂巣肺のないUIP,BDIPの線維化,Cfibrosing OPの経過
  • 以上のような真面目な議論は,海外では行われていない?.日本が拘り過ぎている?.
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